Les dysphasies , approches européenne et nord-américaine

Actualités Orthophoniques Septembre 2000 (volume 4, n°3)
Le concept de dysphasie et son étude ne sont pas nouveaux. Selon Leonard (1998), une description d’enfants présentant des problèmes langagiers particuliers était déjà publiée en 1822, sans qu’elle ne cor­responde aux désordres alors connus. A cette époque, aucune appellation spécifique n’avait été retenue. Cent ans plus tard, les termes de dysphasie et de dysphasie développementale apparaissent, après l’ap­pellation d’audimutité amenée par Ajuriaguerra, Borel-Maisonny, Diatkine, Narlian, et Stamback (1958). Bien que le terme soit bien connu aujourd’hui, la définition exacte du syndrome et de ses diffé­rentes composantes n’est pas encore posée clairement. L’objet du pré­sent article est donc de présenter brièvement une revue des connais­sances récentes ayant trait à l’identification et aux différentes classifi­cations des types de dysphasie. Nous tenterons aussi d’en justifier la pertinence dans le système scolaire québécois.
Pour permettre de poser un diagnostic de dysphasie, trop souvent confondue avec un retard de langage, divers éléments ont été proposés à partir de la définition empruntée à Rapin et Allen (1987) : ” La dysphasie se définit par l’existence d’un déficit durable des performances verbales, significatif en regard des normes établies pour l’âge. Cette condition n’est pas liée à un déficit auditif, à une malformation des or­ganes phonateurs, à une insuffisance intellectuelle, à une lésion céré­brale acquise au cours de l’enfance, à un trouble envahissant du déve­loppement, à une carence grave affective ou éducative “.

Gérard précise que ce n’est pas une aphasie congénitale, mais une perturbation développementale du langage, où la qualité de l’équipe­ment langagier est remise en cause. Le langage n’est donc pas apte à assurer son rôle de communication ni de support de la pensée. Il s’agit non seulement d’un déficit quantifiable, mais aussi d’une déviance durable. Cette dernière conception, dynamique, justifie le terme de dysphasie développementale. Cependant, cette définition s’avère insuffisante et discutable.

Insuffisante, car elle n’établit un diagnostic que par exclusion, et qu’il faudrait préciser les notions de “déficit des performances verbales”, et de “déficit durable”. Lors d’une suspicion de dysphasie, des tests lan­gagiers normalisés sont utilisés pour évaluer l’écart de performance par rapport à la moyenne, et pour observer qualitativement les domaines altérés, puisque la dysphasie ne touche pas le langage de façon homo­gène. Mais comment juger qu’un déficit est significatif, d’autant plus que les tests actuellement utilisés au Québec sont rarement étalonnés pour des sujets francophones, et ne couvrent pas l’ensemble des sphères du langage et de la parole? Quels sont les critères de sévérité du trouble? Existe-t-il des marqueurs de la dysphasie? Doit-on utiliser le critère de durabilité dans le diagnostic quand une prise en charge doit être la plus précoce possible?

Cette définition est également discutable, car le diagnostic négatif ré­serve le terme de dysphasie aux enfants non déficients intellectuels, non déficients auditifs, non sous-éduqués, non victimes de la relation, et indemnes de toute lésion cérébrale. De plus, les dysphasies ne sont pas les seules pathologies présentant un déficit durable et significatif du langage. Imprécise, cette définition autorise des amalgames ou, au contraire des exclusions illégitimes.

Pour de nombreux auteurs, la différence essentielle avec le retard de langage repose sur le critère de durabilité : un trouble du langage persistant au delà de six ans n’est plus considéré comme un retard simple. Ce critère n’est cependant pas utilisable pour une prise en charge précoce. De plus, même si la dysphasie et le retard sont des dé­ficits des performances verbales en regard des normes établies pour l’âge, certaines caractéristiques leur sont propres. En effet, le retard de langage est à peu près homogène sur tous les plans ; c’est une simple immaturité du système. Dans la dysphasie, le trouble langagier est très hétérogène, où l’altération linguistique correspond à des formes aber­rantes, non retrouvées dans le développement normal du langage, ni dans le retard simple, avec coexistence de formes correctes et incor­rectes non définitivement acquises. Ainsi la dysphasie est une atteinte du cadre linguistique, un trouble structurel, d’où la permanence du déficit, alors que le retard de langage est une atteinte du contenu, un trouble fonctionnel dû à un mauvais remplissage du cadre.

La question se pose quand aux interrelations de la dysphasie avec certaines problématiques. Chez les enfants atteints d’infirmité motrice cérébrale (I.M.C.), le problème se pose au niveau étiologique. Certains auteurs (Monfort et Juarez-Sanchez, Gérard) considèrent qu’ils présen­tent une dysphasie associée, car la présence même d’une lésion exclut le diagnostic de dysphasie développementale. La cause du trouble lan­gagier serait donc différent de cette lésion. Cependant, pour Mazeau, il existerait des dysphasies d’origine lésionnelle telle que celles de l’en­fant I.M.C.. Ceci remet en question la définition sur laquelle on se base. Dans les cas d’autisme, là aussi se pose la question de savoir si la dys­phasie est associée, ou si elle fait partie intégrante du problème. Pour Rapin et Allen (1987), les enfants autistes sont réellement dyspha­siques, et tous les types de troubles du langage peuvent s’observer chez eux, à l’exception des troubles purs de l’expression.

La présence d’une dysphasie chez certains enfants peut être difficile à déterminer compte tenu de la présence d’autres difficultés impor­tantes. Pour la surdité, ceux qui considèrent la dysphasie comme asso­ciée mettent en avant la dissociation entre les performances attendues en fonction du niveau intellectuel et de la sévérité de l’atteinte audi­tive par rapport aux performances objectives. En cas de dysphasie, en explorant les performances langagières dans une modalité indépen­dante de l’audition, le type d’erreurs sera similaire à celui d’enfants entendants dysphasiques, et sera également retrouvé en langue des signes. Ceci permettra donc de poser un diagnostic positif. Un trouble langagier peut également exister indépendamment d’une déficience intellectuelle ; l’hétérogénéité des résultats des épreuves verbales et non verbales d’un test de niveau intellectuel (WISCr, par exemple) mettra en évidence un trouble langagier associé.

Ceci nous amène donc à établir le diagnostic des dysphasies grâce à une double démarche : par un diagnostic négatif , en éliminant une carence psychoaffective et/ou linguistique, une déficience auditive ou intellectuelle ; par un diagnostic positif , en mettant en évidence des symptômes spécifiques d’un trouble structurel langagier, dont les dé­viances sont caractéristiques des anomalies langagières secondaires à un trouble du traitement général de l’information linguistique.

Les symptômes linguistiques de la dysphasie, décrits par Mazeau tou­chent simultanément la compréhension et l’expression orales et écrites, ainsi que la seconde langue dans les cas de bilinguisme. Les domaines concernés sont : la compétence linguistique (morphosyntaxe et/ou lexique) ; la compréhension orale , par at­teinte des voies de traitement du matériel spécifiquement langagier et des voies de décodage gnosique (surdité verbale, trouble de la discri­mination phonologique) ; l’expression , qui est le domaine le plus tou­ché, avec des troubles de la programmation phonologique non systé­matisables, une apraxie bucco-faciale répondant au principe de la dis­sociation automatico-volontaire, et parfois une dysarthrie, dont Mazeau estime qu’elle ne rentre pas dans le champs de la dysphasie.

Gérard introduit le terme de “marqueur de déviance” pour qualifier les anomalies partiulières à la dysphasie : ” Par ce terme, nous décrivons un ensemble de traits formels ou fonctionnels qui témoignent de la défaillance des structures cérébrales hiérarchiquement élevées respon­sables de la manipulation du code verbal et de sa bonne adaptation aux buts de la communication, considérée comme un acte volontaire finalisé”.

Il en décrit six : hypospontanéité verbale , dissociation automatico-volontaire , troubles de l’encodage syntaxique se traduisant par un aggramatisme ou une dyssyntaxie, troubles de l’évocation lexicale (manque du mot), troubles de la compré­hension verbale non liés à une insuffisance d’emmagasinage lexical ou à un trouble de la rétention verbale immédiate, trouble de l’in­formativité . La Figure 1 présente la combinaison de ces marqueurs en six syndromes dysphasiques qui seront détaillés plus loin.

Tous les auteurs s’entendent sur la présence de difficultés dans d’autres domaines du développement, bien que l’unanimité ne soit pas réalisée pour savoir si ce sont des troubles associés ou des constituants de la dysphasie. Ces problèmes touchent les plans cognitif (fonctions symboliques non linguistiques, construction d’image mentale, mé­moire, structure spatio-temporelle), perceptif (mauvaise discrimina­tion auditive pour certaines fréquences conversationnelles), psychomo­teur (praxies, latéralisation) et comportemental (attention, hyper­activité, troubles des relations affectives, organisation de la person­nalité). Il est à noter que ces symptômes ne sont pas nécessairement présents ensemble et systématiquement.

Afin d’élaborer plus précocément un diagnostic, il convient de bien connaître ces différents symptômes, et l’élaboration de classifications est alors pertinente, pour pouvoir catégoriser chaque tableau patholo­gique et le différencier de ceux qui y ressemblent ou y sont reliés. Ceci permet de s’appuyer sur une base scientifique pour l’évaluation et la rééducation.

A la fin des années 1800, compte tenu des différences notées dans les manifestations cliniques, des auteurs ont tenté de faire des sous-types de ce qui était alors appelé “aphasie congénitale”. Depuis, plusieurs auteurs ont proposé différentes taxonomies, la plus connue au Québec et dans plusieurs pays étant celle de Rapin et Allen, selon Gagnon, Mottron et Joanette (1997).

Rapin et Allen (1987), comme Ajurriaguera, ont élaboré leur classifi­cation à partir des tableaux symptomatiques les plus fréquemment rencontrés. Si la seconde est complètement désuète, la première est toujours d’actualité, et sert de référence dans de nombreuses institu­tions et commissions scolaires. Elle compte six catégories : agnosie ver­bale auditive, dyspraxie verbale, déficit de programmation phonolo­gique, déficit phono-syntaxique, déficit lexico-syntaxique et déficit sémantico-pragmatique.

En 1990, Le Heuzay, Gérard et Dugas présentent une nouvelle classifi­cation basée sur le modèle neuropsychologique de Crosson (Fig2), dé­crivant les interrelations entre trois centres de l’hémisphère gauche : les centres corticaux antérieurs , où s’effectue l’encodage, sont res­ponsables du choix du contenu syntaxique et sémantique ainsi que des opérations nécessaires à l’actualisation de ce contenu ; les centres corticaux postérieurs , chargés du décodage ; les centres sous-corticaux qui contrôlent la cohésion du système. Ces trois groupes sont soumis à deux systèmes de contrôle: phonologique et séman­tique

Chacun des syndromes décrits par les auteurs résulterait d’une atteinte particulière :

1. Le syndrome phono-syntaxique résulte de la défaillance de la jonction formulation-programmation. L’expression, peu intelligible, est marquée par une hypospontanéité du discours, une perturbation de l’encodage syntaxique, paradoxale d’une bonne conscience syntaxique, et un trouble de la programmation phonologique entraînant des er­reurs non systématisables, et ne répondant pas au principe de facilita­tion. Il y a de plus des difficultés dans la programmation d’activités séquentielles non linguistiques.

2. Le syndrome de production phonologique résulte de l’atteinte du contrôle phonologique. L’expression est essentiellement touchée. On note des difficultés majeures dans le contrôle de la mise en chaîne phonologique rendant l’émission inintelligible, des déformations pho­némiques non systématisées, une dyssyntaxie par altération de la chronologie, une difficulté d’évocation, même pour des mots familiers. Une variante de ce syndrome est décrite : la dysphasie kinesthésique afférente , caractérisée par un défaut d’accès à l’image du schéma arti­culatoire sans difficulté lexicale ou syntaxique. On observe alors des mouvements de recherche articulatoire pouvant prendre l’aspect d’un bégaiement.

3. Les dysphasies réceptives sont dues à une atteinte du déco­dage. La compréhension est très altérée par des difficultés d’identifi­cation des modalités auditives allant jusqu’à la non reconnaissance des bruits familiers non verbaux. Le décodage des énoncés est alors altéré au niveau phonémique, mais aussi syntaxique. Le trouble expressif est alors secondaire au trouble de compréhension.

4. Les dysphasies mnésiques sont l’effet d’une atteinte du contrôle sémantique. En expression, on note un manque du mot peu sensible aux facilitations, des paraphasies verbales et une dyssyntaxie. En compréhension, le trouble concerne la catégorisation sémantique. L’enfant a du mal à emmagasiner et à réutiliser des mots nouveaux car ils ne subissent pas le traitement sémantique nécessaire à une recon­naissance et à un rappel des mots déjà rencontrés.

5. La dysphasie sémantico-pragmatique , due à un trouble de la formulation, est identique à celle décrite par Rapin et Allen.

Mazeau s’inspire de la classification précédente en y apportant quelques modifications ainsi qu’un regroupement particulier : elle parle de dysphasies réceptives (surdité verbale et trouble de dis­crimination phonologique), dysphasies expressives (dysphasie phono-syntaxique avec ou sans manque du mot, et dysphasie phono­logique) et de dysphasies globales , touchant l’ensemble des voies langagières. Les dysphasies mnésiqes et sémantico-pragmatiques sont considérées particulièrement de par leur présence au sein de lésions cérébrales précoces. De plus, dans les premières, le langage ne serait atteint que secondairement. Les secondes ne se rencontreraient guère isolément, et le manque du mot entrerait dans le contexte de dyspha­sies lexico-sémantiques.

En 1999, Conti-Ramsden et Botting établissent une nouvelle classifica­tion, inspirée de celle de Rapin et Allen, en s’appuyant sur une ap­proche mariant des données psychométriques et des observations faites par les enseignants. Ils proposent de n’établir plus que trois profils d’enfants dysphasiques : “expressive SLI”, “expres­sive/réceptive SLI”, et “complex SLI” (Fig. 2).

Il convient d’apporter quelques éclaircissements sur ce terme de “SLI” (Specific Language Impairment), abondamment utilisé dans la littéra­ture nord-américaine, et dont Chevrié-Muller (1996) donne d’ailleurs une traduction française : “Trouble Spécifique de Développement du Langage” (TSDL). Ce sigle tend à remplacer de plus en plus le terme de “dysphasie” pour deux grandes raisons : il est finalement assez peu explicite et très peu évocateur pour des parents à qui l’on doit annon­cer le diagnostic, et pour le personnel enseignant ; rien n’évoque, dans ce terme, le caractère spécifique du trouble (Crête, 2000). D’autre part, il peut avoir une connotation neurologique, par amalgame avec l’aphasie (Léonard,1998). Dans ces conditions, effectivement, les termes de “SLI” ou “TSDL” semblent plus appropriés.

Dans le domaine de la dysphasie, l’importance d’avoir une classifica­tion est manifeste. Elle permet d’abord de fournir des moyens de clas­ser les symptômes et d’identifier le profil pathologique d’un enfant. De cette clarification diagnostique découle un ensemble de finalités que décrit Boucher (1998) : à des fins d’intervention, l’appartenance à une catégorie permet de choisir les types d’objectifs à poursuivre ; à des fins d’orientation scolaire, en favorisant le regroupement homogène de sujets, et en facilitant les adaptations pédagogiques collectives ; le pro­nostic et l’évolution des profils motivent l’usage d’une classification ; enfin la connaissance de l’appartenance d’un sujet à un groupe clinique aide la guidance parentale.

Actuellement, au Québec, la classification de Rapin et Allen sert de ré­férence dans les commissions scolaires, et dans de nombreuses insti­tutions. Une fois les enfants “étiquetés”, elle devrait permettre, idéa­lement, une prise en charge dans les classes de langage en fonction du tableau symptomatique rencontré. Mais la réalité se heurte à certains problèmes : les enfants dysphasiques, pas assez nombreux pour per­mettre leur regroupement en fonction de leur syndrome spécifique, se retrouvent dans des groupes “multi-pathologiques”, et peuvent être associés à des trisomiques 21 par exemple. La classification de Conti-Ramsden et Botting (1999) semble alors être mieux adaptée, puisque plus large. Ces auteurs ont privilégié les regroupements décrits dans la Figure 3, car le suivi des sujets a montré que le tableau symptoma­tique de près de 45% des enfants dysphasiques observés évoluait tel­lement au bout d’un an qu’il fallait les reclasser dans un autre groupe, en fonction de la classification de Rapin et Allen. Le regroupement qu’ils proposent permet alors d’assurer un suivi à plus long terme, sans pour autant devoir réorienter l’enfant.

Mais cette classification, comme celle de Rapin et Allen, nous l’avons vu, est basée sur des associations symptomatologiques. Effectuer une prise en charge orientée dans cette perspective revient à colmater les trous d’un toit quand il faut refaire toute la charpente. Nous avons indi­qué que la dysphasie est une atteinte du cadre linguistique. Il convient donc d’agir sur ce cadre plus que sur ce qu’il contient. En 1992, Alpert et Kaiser soulignent qu'” entraîner des objectifs spécifiques peut cibler l’amélioration de déficits particuliers de l’enfant, alors qu’entraîner des habiletés linguistiques plus générales peut avoir des résultats plus amples au niveau du système langagier “. Monfort préconise une mé­thode entraînant autant les objectifs particuliers que généraux : ” C’est à l’intérieur d’un modèle général d’intervention que les différentes techniques et les divers matériaux disponibles trouvent leur véritable sens dans leur application aux différentes pathologies et à chaque cas particulier “. Gadais et al. (2000) proposent en ce sens l’utilisation, au Québec, des classifications de Gérard et Mazeau qui semblent plus adaptées à ce mode de prise en charge, s’intéressant plus au problème de fond, à la partie immergée de l’iceberg. Celle de Mazeau semble le mieux correspondre aux besoins des structures scolaires actuelles. La distinction entre dysphasies expressive, réceptive et globale est suffi­samment large pour constituer des groupes de travail conséquents, et suffisamment précise pour ne pas se retrouver confronté à des groupes trop hétérogènes. En ce qui concerne la prise en charge indi­viduelle, il convient alors de revenir à la classification plus ciblée de Gérard, afin de traiter le trouble plus en profondeur. Le travail auprès des parents (explication du trouble, de la prise en charge, du devenir de leur enfant, des conseils de vie) pourrait lui aussi être orienté par ces classifications, selon que l’on travaille avec eux en groupe ou en guidance individuelle.

Une meilleure connaissance de la dysphasie par le personnel médical et éducatif se révèle indispensable pour l’amélioration du pronostic des enfants qui en sont atteints, et pour la possibilité d’accéder à l’avenir professionnel et socio-culturel qu’ils méritent. Une meilleure connaissance des troubles conditionnant la relation du sujet à son mi­lieu, de sa capacité de communication, de son aptitude à penser et agir, et de sa sensation de plaisir à ces occasions, permettra une action thé­rapeutique adaptée, contribuant au sentiment d’une qualité de vie ac­crue, d’où l’intérêt de bien cibler le trouble, et d’adapter sa rééducation.

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par Patrick GADAIS et Céline CUILLER, orthophonistes

Cet article est une version complétée de la publication suivante : Gadais et al. ; 2000 ; Fréquences ; 12 ; 2 ; 17-21.